La carenza di glucosio-6-fosfato deidrogenasi ( G6PD ) è la più comune enzimopatia negli esseri umani. Presenta ereditarietà legata al cromosoma X.
Le manifestazioni cliniche comuni sono le crisi emolitiche acute indotte da agenti ossidanti ( farmaci, fave, infezioni ) e l'ittero neonatale; raramente è presente l'anemia emolitica cronica non sferocitica. La gravità delle complicazioni cliniche dipende da diversi fattori quali l'entità dell'insulto ossidativo, le proprietà funzionali della variante enzimatica presente, le caratteristiche metaboliche individuali e la coesistenza di altre patologie.
Nella maggior parte dei casi il deficit di G6PD è una malattia di natura benigna.
La carenza di G6PD, a diversi gradi, è particolarmente diffusa nella popolazione ( dallo 0.5% al 26% ); è prevalente nelle regioni tropicali e subtropicali, dove conferisce protezione contro la malaria.
I soggetti con questo deficit enzimatico devono evitare le cause scatenanti l'emolisi: i farmaci ossidanti e le fave.
Farmaci da evitare
a) Principi attivi presenti in medicinali autorizzati in Italia: Acido acetilsalicilico, Acido ascorbico, Acido nalidissico Acido pipemidico, Bupivacaina, Chinidina, Chinina, Cloramfenicolo, Clorochina, Ciprofloxacina, Colchicina, Dietilamina, Dimenidrinato, Dimercaprolo, Doxorubicina, Enoxacina, Fenazone, Fenilbutazone, Fenitoina, Fitomenadione, Glibenclamide, Gliclazide, Glimepiride, Glipizide, Idrossiclorochina, Isoniazide, Levodopa, Levofloxacina, Lomefloxacina, Meflochina, Menadione sodio bilsolfito ( vitamina K3 sodio bisolfito ), Mesalazina, Metiltioninio ( Blu di metilene ), Monossido di azoto, Moxifloxacina, Nitrofurantoina, Nitroglicerina, Nitroprussiato, Noramidopirina / Metamizolo sodico, Norfloxacina, Ofloxacina, Paracetamolo, Pefloxacina, Prilocaina, Probenecid, Proguanil, Rasburicase, Spiramicina, Streptomicina, Sulfacetamide, Sulfadiazina, Sulfametoxazolo, Sulfasalazina, Tiamfenicolo, Triesifenidile, Trimetoprim.
b) Ulteriori principi attivi ( questi principi attivi possono essere contenuti in medicinali non autorizzati in Italia o in integratori alimentari o in medicinali omeopatici ): Acetanilide, Acetilfenilidrazina, Arsina, Benorilato, Calcio carbossilato, Carbutamide, Cloruro di tolonio ( Blu di toluidina), Dapsone, Diidrossichinidina, Fave di S.Ignazio, Fenacetina, Fenazopiridina, Fenilidrazina, Flumechina, Furazolidone, Glibornuride, Glucosolsone, Menadiolo sodio solfato ( Vitamina K4 sodio solfato ), Menadione ( Vitamina K2 ), Mepacrina, Morfolina, Naftalina, 2-Naftolo, Niridazolo, Nitrito di isobutile, Nitrofurazone, Pamachina, Pentachina, Pirimetamina, Primachina, Propilenglicole, Stibofen, Succimer, Sulfadimidina, Sulfadoxina. Sulfafurazolo, Sulfaguanidina, Sulfametizolo, Sulfanilamide, Sulfapiridina, Sulfoxone, Tiazosolfone, Trinitrotoluene. ( Xagena2009 )
Fonte: AIFA, 2009
Endo2009 Farma2009
